A Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma enfermidade rara e de evolução acelerada que continua desafiando pesquisadores em diferentes países. A condição, pertencente ao grupo das doenças priônicas, provoca danos progressivos ao cérebro e ainda não conta com tratamento capaz de interromper sua evolução.
O diagnóstico do piloto e youtuber Lito Souza, de 59 anos, voltou a chamar atenção para a doença e para as limitações existentes no diagnóstico e no tratamento. Relatos divulgados por sua esposa, Mila Seidl, indicam que ele permanece lúcido, mas apresenta dificuldades importantes de movimento, fala e visão.
A DCJ ocorre quando proteínas presentes no organismo assumem uma estrutura anormal, conhecida como príon. Essas proteínas alteradas podem induzir outras proteínas normais a também adquirir a conformação anormal, desencadeando uma reação em cadeia que leva à formação de depósitos e à destruição progressiva dos neurônios.
De acordo com a professora Tuane Vieira, do Instituto de Bioquímica Médica Leopoldo de Meis, da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), apenas uma parcela pequena dos casos está associada a alterações genéticas. Existem ainda formas extremamente raras relacionadas à exposição a príons durante determinados procedimentos médicos ou ao consumo de carne contaminada pela forma humana da doença associada à chamada “vaca louca”.
Na maioria dos casos, entretanto, a origem da transformação das proteínas permanece desconhecida. Entre as hipóteses estudadas está a possibilidade de que infecções virais provoquem alterações celulares capazes de favorecer o processo, mas essa relação ainda não foi comprovada cientificamente.
Sintomas podem avançar rapidamente
Os primeiros sinais da DCJ podem envolver alterações cognitivas, como problemas de memória. Conforme a enfermidade avança, o paciente pode apresentar dificuldades para se movimentar, falar e enxergar, além de outros comprometimentos neurológicos.
A doença é mais comum entre pessoas idosas, embora também possa atingir indivíduos mais jovens. Uma das explicações investigadas é que o envelhecimento reduza a capacidade das células de reparar determinados danos.
Atualmente, não existe medicamento aprovado capaz de curar a doença ou impedir sua progressão. Por isso, pesquisadores procuram alternativas que possam interferir no mecanismo responsável pela formação dos príons.
Pesquisas buscam novas alternativas
Uma das linhas de pesquisa é conduzida pela farmacêutica Ionis, nos Estados Unidos. O estudo utiliza um oligonucleotídeo antissenso administrado por punção lombar com o objetivo de diminuir a produção da proteína priônica normal, que pode participar da formação das proteínas anormais.
A pesquisa já envolveu dezenas de participantes e teve uma nova etapa de recrutamento iniciada em 2026. Os primeiros resultados dessa fase são esperados para 2027.
Outra frente de investigação é desenvolvida pelo Broad Institute, ligado à Universidade Harvard. A família de Lito Souza busca alternativas para que ele possa ter acesso a estudos clínicos voltados à avaliação de possíveis tratamentos.
As substâncias analisadas, porém, ainda são experimentais. Os pesquisadores precisam verificar se elas são eficazes e seguras antes que possam ser consideradas opções terapêuticas. Mesmo que a produção de novas proteínas anormais seja reduzida, isso não significa necessariamente que os depósitos já existentes no cérebro serão eliminados.
Moringa também é estudada por pesquisadores brasileiros
No Brasil, pesquisadores da UFRJ, da Universidade Federal Fluminense (UFF) e da Universidade Federal de Goiás (UFG) investigam compostos presentes na moringa oleífera, conhecida popularmente como acácia-branca.
Experimentos laboratoriais identificaram resultados promissores com os ácidos clorogênico e neoclorogênico. Os compostos demonstraram capacidade de interferir no processo de transformação das proteínas normais em estruturas anormais e também apresentaram efeitos sobre agregados de príons já formados.
A pesquisa ainda está em fase inicial. Os testes atuais utilizam células humanas, e os cientistas buscam recursos para avançar para estudos em animais, em colaboração com pesquisadores franceses.
Por enquanto, os resultados não permitem afirmar que a moringa possa tratar ou curar a DCJ. Novas etapas serão necessárias para determinar se os efeitos observados em laboratório poderão ser reproduzidos em organismos vivos.
Exame pode ajudar a identificar a doença
Entre os avanços no diagnóstico está o RT-QuIC, exame capaz de detectar evidências de proteínas priônicas anormais em amostras de líquido cefalorraquidiano. No Brasil, o método é realizado no Instituto de Bioquímica da UFRJ.
O teste utiliza uma amostra do líquor do paciente para verificar se proteínas normais passam a assumir estruturas anormais. Segundo Tuane Vieira, o exame está entre os principais recursos disponíveis para apoiar a confirmação da doença enquanto o paciente ainda está vivo.
A confirmação definitiva da DCJ, tradicionalmente, depende da análise do tecido cerebral. No SUS, a investigação também pode envolver exames de imagem, como ressonância magnética e tomografia, além da análise de biomarcadores presentes no líquor.
A especialista defende a atualização dos protocolos nacionais para incorporar métodos mais específicos de diagnóstico, especialmente considerando a velocidade com que a doença pode evoluir.
Apesar dos avanços científicos, a Doença de Creutzfeldt-Jakob permanece sem uma terapia comprovadamente capaz de interromper sua progressão.
As pesquisas brasileiras e internacionais procuram compreender melhor o comportamento dos príons e desenvolver estratégias que possam, no futuro, retardar a evolução da enfermidade e ampliar as possibilidades de tratamento.
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